ИСТИНА

Митохондрия, осуществляющая окисление нескольких органических субстратов, известна, как основной источник энергии эукариотической клетки. Кроме того, митохондрия обладает отдельным геномом и отдельно от ядра и цитоплазмы осуществляет основные этапы экспрессии генов. В митохондриях функционируют, по некоторым оценкам, свыше 1000 белков, большая часть из которых закодирована в ядре клетки. Для многих из них точная функциональная роль пока неизвестна. Мы исследовали функцию нескольких митохондриальных белков, которые ранее не были охарактеризованы и исследованы. Ген одного из них, пептида L116, был ошибочно аннотирован, как ген длинной некодирующей РНК. Мы показали, что пептид L116 синтезируется в клеточных линиях и тканях мышей и локализуется в митохондриях. Инактивация этого гена приводит к нарушению работы дыхательной цепи митохондрии. Изучение интерактома L116 и фенотипического проявления инактивации кодирующего этот пептид гена позволило сделать выводы о механизме функционирования этого пептида. Кроме изучения функции пептида L116, мы определили функциональную роль двух митохондриальных рРНК метилтрансфераз. Определение мишеней этих ферментов позволило выявить необычные пути эволюции системы модификации РНК компонентов трансляционного аппарата живых организмов.