ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
|
ФНКЦ РР |
||
Актуальность: Синдром Жильбера - относительно распространенное (3-6%) заболевание, связанное с наследственным дефицитом фермента UGT-1A (уридиндифосфатглюкорони-лтрансферазы) и проявляющееся эпизодами умеренной желтухи с неконъюгированной ги-пербилирубинемией. Факторами обострения синдрома являются интоксикация, голодание, физическое переутомление, сопутствующие инфекции. Поэтому сочетание синдрома Жиль-бера с инфекционным заболеванием (шигеллезом в данном случае) затрудняет диагностику последнего. По данным Роспотребнадзора в РФ зарегистрировано 7739 случаев шигеллеза на 2018 г. Описание случая: Пациент С., 21 года, с синдромом Жильбера в анамнезе заболел остро. Жалобы на озноб, повышение температуры тела до 38,5 С, схваткообразные боли в низу жи-вота, частый жидкий стул до 15 раз. Госпитализирован в ИКБ №2 г. Москвы на третьи сутки болезни. При осмотре состояние средней тяжести, отмечена субиктеричность склер и слизи-стых, болезненность при пальпации живота, в левой подвздошной области прощупывалась спазмированная сигмовидная кишка. Стул скудный с примесью слизи и крови. Hb-181 г/л; эритроциты-6,16; лейкоциты-10,7; СОЭ-13 мм/ч; АЛТ-30; АСТ-24; общ. билирубин-41,9; непр. билирубин-37,5; ПТИ-80%; ПЦР кала - Shigella spp, маркеры вирусных гепатитов (А, В, С) - отрицательные. Обсуждение: На основании интоксикационного и колитического синдромов, результатов ПЦР (Shigella spp.) больному диагностирован острый шигиллез, колитический вариант, сред-нетяжелое течение. Субиктеричность склер и слизистых на фоне отсутствия гепатолиеналь-ного синдрома, отрицательных маркеров вирусных гепатитов, увеличения непрямого били-рубина и наличия синдрома Жильбера в анамнезе - расценены как обострение синдрома Жильбера. Вывод: Инфекционное заболевание (острый шигеллез) может вызывать обострение синдро-ма Жильбера, проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией, что изменяет кли-ническую картину инфекции и делает постановку диагноза сложной. Acute shigellosis combined with Gilbert’s syndrome Serditenko Yevgeniya Valeriyevna, Karaseva Anna Dmitrievna. Thesis advisor: Kanshina Nina Nikolayevna, MD, PhD Rationale: Gilbert’s syndrome is a relatively widespread (3-6%) condition, caused by an inherited deficiency in the UGT-1A gene (bilirubin uridine diphosphate glucuronosyltransferase enzyme) and associated with a slight jaundice and high levels of uncnjugated hyperbilirubinemia. For the syndrome exacerbation may be triggered by intoxication, fasting and physical exertion, it is diffi-cult to diagnose an acute intestinal infection (shigellosis) with a patient with this syndrome. Case study: a 21-year-old patient with hystory of Gilbert’s syndrome, is brought to the Moscow Infectious Diseases Clinic №2 on the 3d day from the onset of the disease because of shiver, fever (38.5 C), nausea, cramping pains and diarrhea up to 10-15 times per day with blood and mucus in stool, small volume. Physical examination shows subicteric sclerae and mucosae, painful ab-dominal palpation, especially in the left iliac region. Hb – 181 g/l, erythrocytes – 6,16, leucocytes – 10,7; ESR – 13 mm/h, GPT – 14,2, GOT – 18,1, total bilirubin – 41,9; unconjugated bilirubin – 37,5, prothrombin index 80%, negative acute viral hepatitis panel, PCR feces (Shigella spp). Discussion: The patient was diagnosed with acute schigillosis, a colitis variant, moderately severe heatsymptoms based on the intoxication and colitis syndromes, PCR results (Shigella spp.). Subic-teric sclera and mucous membranes in the absence of hepatolienal syndrome, negative markers of acute viral hepatitis, high levels of unconjugated bilirubin and a history of Gilbert syndrome, are regarded as an exacerbation of Gilbert syndrome. Conclusion: this clinical case shows difficulties to diagnose infectious diseases (acute shigellosis) in patients with inherited hyperbilirubinemia.