|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ФНКЦ РР |
||
Особенности клинической картины и варианты течения первичного склерозирующего холангитадипломная работа (Специалист)
- Научный руководитель: Авдеев Владимир Георгиевич
- Автор: Захарова Станислава Андреевна
- Тип: Специалист
- Организация, в которой проходила защита: МГУ имени М.В. Ломоносова
- Год защиты: 2023
- Аннотация: Согласно определению, сформулированному Российским консенсусом по диагностике и лечению первичного склерозирующего холангита (Москва, 2018), первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени неустановленной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, облитерирующим фиброзом и сегментарной дилатацией внутри- и/или внепеченочных желчных протоков. (Консенсус 2018) Как и другие хронические заболевания печени, ПСХ по мере прогрессии приводит к развитию цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. (Консенсус 2018) Первые описания клинических случаев ПСХ были сделаны французскими хирургами P. Delbet (1924 г.) и J. Lafourcade (1925 г.). Однако более раннее наблюдение принадлежит C.E.E. Hoffman, который в 1867 г. описал обструкцию желчевыводящих путей вследствие утолщения стенок желчных протоков. (ссылки) До середины 70-х годов XX века в мире было описано менее 150 случаев ПСХ, большинство из которых были диагностированы посмертно. Прорыв в диагностике ПСХ произошел после введения в практику эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), которая позволила осуществлять визуализацию билиарного дерева прижизненно. Следующей важной ступенью стала разработка неинвазивного способа визуализации желчных протоков — магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). (Chapman 2022) Развитие понимания естественного течения и патогенеза ПСХ способствовали началу клинических исследований, направленных на поиск терапии, способной замедлить прогрессию заболевания. Однако до сегодняшнего дня ни одна из групп препаратов, включая антибактериальную и иммуносупрессивную терапию, не продемонстрировала значимых результатов. Более того, спустя почти столетие после первого описания ПСХ в литературе, неразрешенной остается проблема прогнозирования его естественного течения. (Chapman 2022) ПСХ характеризуется крайней вариабельностью и непредсказуемостью естественного течения. Наиболее точно актуальность проблемы ПСХ была сформулирована в аннотации к Российскому консенсусу по диагностике и лечению ПСХ, где отмечается, что естественное течение ПСХ “можно рассматривать как функцию со многими переменными с точки зрения характера течения и скорости прогрессирования с многочисленными возможными клиническими исходами”. (Консенсус 2018)
- Добавил в систему: Авдеев Владимир Георгиевич