Аннотация:Десмопластическая фиброма — редкое доброкачественное новообразование костей, характеризующееся локальной агрессивной инфильтрацией фибробластами, миофибробластами и зрелым коллагеном костной ткани, что может привести к компрессии жизненно важных структур, таких как сосуды и нервы. Представлено наблюдение десмопластической фибромы клиновидной пазухи с деструкцией костей средней черепной ямки и эндоскопического эндоназального удаления новообразования с одномоментной пластикой дефекта основания черепа.