Аннотация:статье освещены основные индукторы холангиоканцерогенеза. Рассмотрены основные медиаторы воспаления (ИЛ-6, оксид азота, COX2). Представлены данные по изучению генных мутаций. Спектр генетических мутаций отличается в зависимости от локализации билиарного рака (при внутрипеченочной холангиокарциноме FGFR2, при внепеченочной холангиокарциноме PRKACA, PRKACB). При раке внепеченочных желчных протоков часто встречаются мутации в генах KRAS, TP53, ARIAD1А. Представлена роль эпигенетических изменений, таких как гиперметилирование ДНК, модификации гистонов, ремоделирование хроматина, а также нарушения в экспрессии микроРНК. Ряд эпигенетических особенностей (мутации гена TP53 с гиперметилированием p14ARF, DAPK и/или ASC), коррелирует с более агрессивным течением болезни. Освещена роль гена SOX17 в возникновении лекарственной резистентности. Изучение молекулярно-генетических характеристик рака внепеченочных желчных протоков может помочь глубже понять особенности патогенеза этого вида опухоли, установить новые прогностические и диагностические маркеры заболевания.