Изменение метаболизма сфингомиелина и церамида в структурах головного и спинного мозга трансгенных мышей линии fus (fus(1-359)), моделирующих боковой амиотрофический склерозстатья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Статья опубликована в журнале из перечня ВАК
Статья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Аннотация:Обнаружены изменения экспрессии генов ферментов метаболизма сфинголипидов у трансгенных мышей линии FUS (FUS(1-359)), моделирующих боковой амиотрофический склероз (БАС). Проанализированы профили молекулярных видов сфингомиелинов (СМ) и церамидов (ЦЕР) в структурах головного мозга и в спинном мозге. В процессе развития БАС изменения в спектре молекулярных видов ЦЕР отмечены только в спинном мозге, где уровни практически всех ЦЕР снижаются по отношению к контролю через 2 и 3 месяца течения заболевания. Через 4 месяца развития патологии наблюдается повышение экспрессии гена кислой церамидазы, в результате чего может образовываться сфингозин, обладающий выраженными проапоптотическими свойствами. Анализ экспрессии генов ферментов обмена ЦЕР и галактозилцерамида (ГалЦер) указывает на возможность участия ГалЦЕР в качестве источника для поддержания уровня ЦЕР на терминальной стадии БАС. Таким образом, метаболизм сфинголипидов представляет собой перспективную область исследования процессов, связанных с БАС, как в контексте поиска потенциальных диагностических маркеров и эффективных лекарственных средств, так и для объяснения патогенеза БАС.