Аннотация:Введение. Сведения о течении новой коронавирусной инфекции (COVID-19) у больных наследственными коагулопатиями ограничены. Основными вопросами являются: как наследственные коагулопатии влияют на течение COVID-19, и, наоборот, как COVID-19 влияет на течение наследственных коагулопатий.Цель — анализ течения COVID-19 у больных наследственными коагулопатиями в России.Методы. За период с 25.06.2022 по 31.07.2022 проведено поперечное опросное исследование, в которое были включены 187 больных наследственными коагулопатиями из разных городов и областей России. Использовали анкету на основе программного обеспечения для администрирования опросов (Google forms), включающую 27 вопросов.Результаты. Перенесли COVID-19 115 (62 %) из 187 опрошенных больных наследственными коагулопатиями. Дважды COVID-19 перенесли 22 (19 %) больных. Госпитализация потребовалась 14 (12 %) больным: 10 — с тяжелой гемофилией А, 1 — с гемофилией В среднетяжелой формы, 2 — с болезнью Виллебранда и 1 — с гипопроконвертинемией. Средний возраст госпитализированных больных составил 42 года. Во время COVID-19 геморрагический синдром в виде гемартрозов, экхимозов, гематом, носовых кровотечений, меноррагий, геморроидальных кровотечений, кровоизлияний в глазное яблоко отмечался у 9 (8 %) больных. Случаев тромбоза среди 115 переболевших COVID-19 не было. Среди больных наследственными коагулопатиями, переболевших COVID-19, по сравнению с больными, не болевшими COVID-19, болезнь Виллебранда встречалась статистически значимо чаще (р = 0,04). Изменения в течении основного заболевания после перенесенной COVID-19 констатировали 21 (18 %) из 115 больных: усиление болей в суставах отметили 11 (10 %) переболевших, 9 (8 %) жаловались на появление болей в суставах, которые ранее не беспокоили; изменения характера геморрагического синдрома описали 10 % больных.Заключение. Вероятность госпитализации больных наследственными коагулопатиями при COVID-19 старше 40 лет значимо выше. Болезнь Виллебранда может рассматриваться как потенциальный фактор риска COVID-19. Учитывая отсутствие случаев тромбозов в опрошенной группе, возможно, наличие гипокоагуляции у больных наследственными коагулопатиями является защитным механизмом, препятствующим возникновению тромботических осложнений при COVID-19.