Аннотация:В сложном патогенезе идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ),включающем изменения биохимических и биофизических процессов вразличных типах клеток, как причины нарушения структуры и функциилегочных сосудов, воспаления и тромбоза в них, важную роль играет и гипоксия, которая может быть обусловлена конформационными изменениями в молекулах гемоглобина с изменением их структуры и нарушениемкислород-транспортной функции.Цель: исследовать изменения конформации и способности гемоглобина(Гб) связывать кислород в эритроцитах крови из кубитальной вены у пациентов с ИЛГ и здоровых людей методом спектроскопии комбинационногорассеяния (КР-спектроскопии, Раман-спектроскопии).Материал и методы. В исследование включено 39 пациентов с впервыеустановленной ИЛГ с функциональным классом I (ВОЗ) – 2 пациентов, II –13 пациентов, III – 22 пациентов, IV – 2 пациента. 15 пациентов ранее неполучали ЛАГ-специфическую терапию. У 24 больного проводился «отмывочный» период пробной терапии в течение 5-7 дней. Группу контролясоставили 10 здоровых добровольцев.Результаты. Установлено, что спектры комбинационного рассеяния Гбэритроцитов цельной крови и суспензии эритроцитов (СЭ) пациентов сИЛГ имеют существенные отличия от группы контроля. Для группы ИЛГхарактерно увеличение вероятности нахождения гема в «куполообразнойконформации», что характерно для дезоксигенированной формы Гб, выявлены конформационные изменения порфиринового макроцикла гема иплотности упаковки глобина. Значительную роль в изменении кислородтранспортной функции Гб при ИЛГ выполняет конформационные изменения мембраносвязанного Гб (Гбмс), для которого характерно увеличениевклада симметричных колебаний пиррольных колец в гемопорфиринеи увеличение плотности упаковки глобина относительно контроля, чтотребует дальнейшего исследования. Вероятно, причиной снижения способности кислород-транспортной функции Гбмс является снижение эффективности электростатического взаимодействия с белком полосы 3. Наклиническом примере показаны позитивные изменения показателей спектроскопии у пациента ИЛГ с эффективным применением селексипага.Заключение. Впервые показана возможность использования неинвазивногометода КР-спектроскопии для исследования изменений кислород-транспортной функции эритроцитов пациентов с ИЛГ, что может служить допол- нительным методом в диагностическом алгоритме данного заболевания.Ключевые слова: идиопатическая легочная гипертензия, Раман-спектроскопия, комбинационное рассеяние, эритроцит, конформация, гемоглобин, гем, селексипаг.Ключевые слова: идиопатическая легочная гипертензия, Раман-спектроскопия, комбинационное рассеяние, эритроцит, конформация, гемоглобин, гем, селексипаг