|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ФНКЦ РР |
||
Результаты мультицентрового исследования лечения медуллобластомы молекулярной группы WNT у детейстатья
Статья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Дата последнего поиска статьи во внешних источниках: 29 января 2024 г.
- Авторы: Желудкова О.Г., Ольхова Л.В., Рыжова М.В., Шишкина Л.В., Кушель Ю.В., Меликян А.Г., Горелышев С.К., Голанов А.В., Трунин Ю.Ю., Воробьёв Н.А., Плахотина Н.А., Бойко К.Ф., Левашов А.С., Полушкина О.Б., Корнеев Д.Ю., Постникова Т.В., Бородина И.Д., Кисляков А.Н., Скобеев Д.А., Горбатых С.В., Озеров С.С., Скоробогатова Е.В., Инюшкина Е.В., Попов В.Е., Мушинская М.В., Коваленко С.Г., Погорелов Д.Н., Юдина Н.Б., Зайчиков А.Н., Байрамгулов Р.Р., Сакун Д.Л., Минкина Л.М., Мацеха Е.П., Цыренова Н.В., Гришина Е.Н., Борисова М.В., Матыцын А.Ф., Федорова Т.Б., Диникина Ю.В., Мартыненко В.В., Шапочник А.П., Юнусова И.М., Митрофанов В.А., Румянцев А.А., Фисюн И.В., Тимофеева В.Н., Шамин А.В., Марковский А.М., Быкова Г.В., Попова Н.А., Кочукова Н.В., Останина Е.А., Пшеничникова А.А.
- Журнал: Российский журнал детской гематологии и онкологии
- Том: 10
- Номер: 3
- Год издания: 2023
- Издательство: Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО)
- Местоположение издательства: Москва
- Первая страница: 22
- Последняя страница: 40
- DOI: 10.21682/2311-1267-2023-10-3-22-40
- Аннотация: Медуллобластома (МБ) молекулярной группы WNT (МБ-WNT) представляет собой наиболее малочисленную группу среди МБи составляет всего 10 % их общего числа. Данная молекулярная группа характеризуется благоприятным прогнозом. Учитываяагрессивные схемы лечения МБ, редукция интенсивности терапии для прогностически благоприятных опухолей представляетсяоправданной.Цель исследования – продемонстрировать результаты лечения детей с МБ-WNT и определить влияние на выживаемостьразличных факторов. В исследование включены 85 больных с МБ-WNT в возрасте до 18 лет, которые получали лечениеи наблюдались с 1993 по 2022 г. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 10 лет (min – 3, max – 17).У всех больных выявлен классический вариант МБ. Метастатическое распространение опухоли на момент постановкидиагноза выявлено у 18 (21,2 %) пациентов, наличие остаточной опухоли по данным постоперационной магнитно-резонанснойтомографии обнаружено у 32 (37,7 %) больных. Соматические мутации в гене TP53 выявлены у 10 (7,1 %), в гене CTNNB1 –у 79 (92,9 %), в гене APC – у 5 (5,9 %), моносомия 6-й хромосомы – у 76 (89,4 %) детей. На момент проведения анализа живы74 (87,1 %) пациента, умерли 11 (12,9 %), рецидив диагностирован у 6 (7,1 %) больных, из них 5 умерли от прогрессированияболезни, 1 пациентка жива во 2-й ремиссии. У 1 больного в длительной ремиссии отмечено развитие вторичной менингиомы в сроки20 лет от установления диагноза МБ. Десятилетняя выживаемость без прогрессирования (ВБП) составила 0,92. Общая 5-летняявыживаемость (ОВ) – 0,90, 10-летняя – 0,86. Медиана ОВ составила 112 мес. При анализе выборки пациентов с МБ-WNT в нашем исследовании ВБП и ОВ были статистически значимо выше у девочек без метастатического распространения опухоли, с тотальной резекцией опухоли, стратифицированных в группу низкого риска и в случае отсутствия соматической мутации в гене ТР53 в опухолевой ткани. При многофакторном анализе на ВБП влияли стадия заболевания и наличие соматическоймутации в гене ТР53 в опухолевой ткани; на ОВ – только наличие соматической мутации в гене ТР53 в опухолевой ткани.
- Добавил в систему: Левашов Андрей Сергеевич
Прикрепленные файлы
| № | Имя | Описание | Имя файла | Размер | Добавлен |
|---|